Suspicion d’une maladie de Cretuzfeldt-Jakob évoluant favorablement sous échanges plasmatiques

Introduction Des troubles comportementaux, des mouvements anormaux et des lesions corticales sont compatibles avec une prionopathie. Nous rapportons un cas atypique pour lequel l’evolution fut etonnamment favorable apres plusieurs echanges plasmatiques. Observation Un patient de 58 ans, veterinaire, nous est adresse en urgence pour un tremblement du pied droit et de la main gauche s’aggravant depuis trois semaines. Aucune anomalie n’avait ete mise en evidence sur une IRM cerebrale realisee au debut de la symptomatologie. L’EEG demontre un tableau d’encephalopathie severe avec des bouffees d’ondes lentes pseudoperiodiques de periode breve. Du Levetiracetam est debute sans reel succes. Les explorations biologiques sont sans particularite, de meme que les premieres analyses du liquide cephalo-rachidien. Un controle d’IRM montre de nombreuses lesions corticales laissant suspecter une prionopathie. Le patient se degrade, developpant un syndrome frontal et une abasie. Les IRM suivantes demontrent une nouvelle progression des lesions avec le respect des noyaux gris. Dans le doute, nous decidons de debuter des echanges plasmatiques. Le dosage de la proteine 14-3-3 et l’RT-QuIC (Real Time Quaking Induced Conversion) sont negatifs et nous trouvons des bandes oligoclonales. La tomographie par emission de positrons corps entier ne revele pas de pathologie neoplasique. L’etat du patient s’est ensuite spectaculairement ameliore. Les dernieres IRM montrent une regression de la charge lesionnelle. Discussion Une prionopathie a initialement ete suspectee sur base de la clinique, de l’EEG et des IRM. La presence de bandes oligoclonales oriente vers un phenomene auto-immun. L’evolution clinique spectaculaire sous echanges plasmatiques confirme cette hypothese. Apres exclusion d’autres etiologies infectieuses et paraneoplasiques, une vascularite primitive reste possible. La biopsie cerebrale est en attente vu l’evolution favorable. Conclusion Si un doute persiste pour une maladie auto-immune, quel que soit le pattern radio-electro-clinique (aussi typique que celui d’une maladie a prions), des echanges plasmatiques doivent toujours etre envisages.