Recours à une unité de sang rare D− – pour la transfusion d’un nourrisson atteint d’anémie hémolytique auto-immune sévère

Une enfant de 17 mois est amenee aux urgences pour asthenie progressive et syncopes repetees. Le bilan biologique d’entree revele : – une anemie severe a 31 g/L ; – un test direct a l’anti globuline fortement positif de type IgG ; – la presence d’anticorps anti-erythrocytaires libres dans le plasma de specificite anti-publique, d’une composante anti-RH5 puissante et de temoins autologues positifs. Son phenotype est RH :1, 2, − 3, 4, 5. Des pathologies dysimmunitaires ont ete diagnostiquees dans sa fratrie. Devant ce profil classique d’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) a auto-anticorps chauds, un traitement immunosuppresseur est entrepris et l’enfant est transfusee avec des unites RH :-3. Des echanges plasmatiques s’averent necessaires devant la constatation d’une hemoglobinurie et de mauvais rendements transfusionnels. Des echantillons sont adresses au CNRGS qui identifie un anticorps anti-RH17 (absence de reactivite sur hematies D− –) de titre 16 et une puissante reactivite anti-RH5 (titre 1000). Ce profil est frequent dans les AHAI. L’etude du gene RHCE, en ne revelant aucune mutation, conforte l’origine auto-immune des anticorps. L’instabilite clinique de l’enfant justifie la decision de recourir a 2 fractions d’une unite rare de phenotype D− –. Le rendement transfusionnel est excellent, avec amelioration spectaculaire de l’etat clinique et sortie d’unite de soins continus. Malgre une nouvelle poussee d’hemolyse survenue quelques jours plus tard, aucune autre unite rare D− – n’a ete necessaire. Cette observation peu frequente illustre l’interet d’un recours ponctuel, mais avec un net benefice, d’unites de sang rare compatibles avec des auto-anticorps de specificite anti-publique.