Neuronopathie sensitive (NNS) révélée au cours de la grossesse et associée à une hépatite auto-immune (HAI) : à propos d’une observation

Introduction Les neuronopathies sensitives sont un groupe heterogene de neuropathie caracterise par la degenerescence des neurones sensitifs. Son association a l’HAI est exceptionnelle, rapportee seulement 3 fois dans la litterature. Observation Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente presentant une NNS associee a une HAI survenant au cours de la grossesse. Femme de 36 ans a presente de facon subaigue durant les premiers mois de sa grossesse des troubles de l’equilibre puis des difficultes a travailler avec les mains. Le tableau clinique est d’aggravation progressive meme apres la grossesse. L’examen clinique objectivant une ataxie proprioceptive, un Romberg positif, des ROT abolis, une hypoesthesie tactile et algique en gants et en chaussettes ainsi qu’une hypoesthesie vibratoire et arthrokinetique aux 4 membres. L’EMG a conclu a une neuronopathie sensitive. Le bilan hepatique etait perturbe. Les Ac anti-SLA etaient positifs avec a la PBF des lesions d’hepatite chronique ce qui a permis de reclasser l’hepatite comme etant auto-immune type I. Le diagnostic retenu etait une NNS associee a une HAI. La patiente etait mise sous corticotherapie 1 mg/kg/j avec une normalisation du bilan hepatique. Une cure d’Ig IV a ete administree. Discussion L’association HAI et NNS est possible et a ete decrite pour la premiere fois par Merchut et al., en 1993. Et depuis 3 cas seulement ont ete rapportes. Les immunomodulateurs et immunosuppresseurs n’ont pas prouve leur efficacite. Les Ig IV restent le meilleur recours therapeutique. Conclusion D’autres etudes avec des series plus importantes sont necessaires pour clarifier l’association NNS et HAI et delimiter son profil clinique.