Vasculitis de mediano vaso. Vasculitis necrotizantes sistémicas. Panarteritis nudosa. Vasculitis ANCA positivas

espanolLas vasculitis necrotizantes sistemicas son enfermedades inflamatorias de etiologia desconocida, potencialmente graves, que cursan con inflamacion destructiva de la pared vascular, y afectan principalmente a vasos de mediano y pequeno calibre. Sus sintomas varian dependiendo del tamano y localizacion de los vasos afectados. Sin tratamiento se asocian con una elevada morbimortalidad. La inflamacion de la pared vascular causa obstruccion de la luz del vaso con isquemia y necrosis de los tejidos que irriga. Sospechamos su presencia cuando se afectan de forma simultanea o consecutiva varios sistemas organicos, ante un sindrome febril prolongado o un sindrome toxico no explicado, ante manifestaciones isquemicas (ulceras cutaneas, isquemia digital) u otras manifestaciones clinicas poco usuales (mononeuritis multiple, infiltrados o nodulos pulmonares). Cuando se sospecha una vasculitis se debe realizar una historia clinica detallada. Analiticamente suelen existir alteraciones inespecificas (anemia, elevacion de la VSG y proteina C reactiva) que pueden ser muy llamativas, pero no permiten diferenciar las vasculitis de otros procesos inflamatorios o proliferativos y, a menudo, insuficiencia renal. El tratamiento se basa en la administracion de glucocorticoides, asociados o no a farmacos inmunosupresores y/o terapia biologica, en funcion de su extension y gravedad. EnglishSystemic necrotising vasculitis is a group of potentially serious inflammatory diseases of unknown aetiology, involving destructive inflammation of the vascular wall and mainly affecting the small and medium-sized vessels. Symptoms vary depending on the size and location of the affected vessels. Untreated, they are associated with high morbidity and mortality. Inflammation of the vascular wall causes obstruction of the vessel lumen with ischaemia and necrosis of the tissues it irrigates. We suspect the condition when several organ systems are affected simultaneously or consecutively, in the presence of a prolonged febrile syndrome or an unexplained toxic syndrome, ischaemic manifestations (skin ulcers, digital ischaemia) or other unusual clinical manifestations (mononeuritis multiplex, pulmonary infiltrates or nodules). When vasculitis is suspected, a detailed clinical history should be taken. In terms of laboratory tests, there are usually non-specific findings (anaemia, elevated ESR and C-reactive protein) that can be very striking, but do not differentiate vasculitis from other inflammatory or proliferative processes or, in many cases, renal failure. Treatment is based on the administration of glucocorticoids, combined or otherwise with immunosuppressive drugs and/or biological therapy, depending on its extent and severity.