Tumeur fibreuse solitaire intraorbitaire : à propos de deux cas

2017 
Introduction La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur a cellules fusiformes d’origine mesenchymateuse, elle a ete initialement decrite dans la plevre par Klemperer et Rabin en 1931. L’atteinte orbitaire a ete decrite par Dorfman et al. et Westra et al. en 1994. La TFS de l’orbite est une lesion extremement rare. Environ 60 cas de TFS orbitaires ont ete rapportes dans la litterature jusqu’a ce jour. Les tumeurs fibreuses solitaires representent moins de 1 % de tous les tumeurs du tissu mou. Nous rapportons deux cas de TFS orbitaires, l’un chez un enfant et l’autre chez une femme. Le siege de la tumeur est unilateral, dans le quadrant supero-interne de l’orbite. Patients et methode Il s’agit de deux observations de TFS de l’orbite ; l’une chez un enfant de 14 ans et la deuxieme chez une femme de 58 ans. L’IRM est l’examen de choix donnant la tomographie exacte et facilitant l’exerese tumorale. L’etude immunohistochimique a montre : une tumeur a cellules fusiformes, tres vascularisees, CD 34 positif, P-S100 negatif. La TFS de l’orbite est tres rare. L’etude immunohistochimique est un examen important dans la determination du diagnostic de la TFS. Resultats L’evolution clinique etait tres favorable pour les deux patients. Le controle radiologique est tres satisfaisant avec un recul de un an pour le premier cas, deux ans pour le second cas. Conclusion L’ablation chirurgicale complete est le traitement de choix. Le suivi a long terme est exige. En effet, la recidive locale peut apparaitre longtemps apres la chirurgie parfois avec des metastases. Un diagnostic precoce et un traitement rapide de la tumeur sont le seul garant d’un meilleur pronostic.
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