Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: Relato de caso e revisão da literatura

Histiocitose de celulas de Langerhans e uma doenca uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clinicas anteriormente conhecidas como doenca de Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofilico e histiocitose X. Responsavel por menos de 1% dos tumores osseos, muito raramente leva a acometimento neurologico. Sua etiologia e desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrencia de um caso com comprometimento neurologico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; apos a cirurgia apresentou melhora importante ja no segundo pos-operatorio. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mes de tratamento. Na revisao da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirurgico desse tipo de lesao, em razao de sua caracteristica de doenca autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das caracteristicas do paciente e de seu comprometimento neurologico. Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schuller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.