Microangiopathies thrombotiques associée avec une vascularite systémique : étude rétrospective française et revue de la littérature

Introduction Nous decrivons les caracteristiques des microangiopathies thrombotiques associees aux vascularites systemiques, comparer leurs caracteristiques a des vascularites sans MAT associee et decrire la prise en charge. Patients et methodes A partir du registre national du Centre de reference des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT) Nous avons recueilli les cas de MAT avec une vascularite associee. Une revue de litterature de janvier 2005 a aout 2017 a ete realisee en incluant les cas de vascularites associees avec une MAT. Du fait de la predominance de MPA, un groupe controle de MPA a ete utilise afin de determiner les facteurs associes avec une MAT. Resultats Huit patients avec une MAT associee a des vascularites ont ete inclus dans notre serie francaise, avec 75 % de femmes et un âge median de 45 ans [21–76]. Parmi elle, 4 etaient une vascularite ANCA positive, avec des ANCA de type MPO dans 3 cas (38 %), un score BVAS a 16 [9–28] et FFS a 1 [0–2]. Parmi les 10 cas de la litterature, 90 % etaient des femmes, avec un âge median de 60 ans [17–77], des ANCA de type MPO dans 30 %, avec un BVAS a 39 [26–65]. Les signes cliniques au diagnostic de vascularite etaient : une fievre ( n  = 5, 62 %), une atteinte ORL (25 %), une atteinte renale glomerulaire ( n  = 6, 75 %) avec insuffisance renale, une atteinte articulaire ( n  = 2 ; 25 %), une atteinte gastro-intestinale, une pericardite et une atteinte pulmonaire ( n  = 1 ; 12,5 %). Le taux median de CRP etait de 49 mg/L [1–204], avec une creatininemie a 170 mg/dL [80–588]. Les ANCA etaient presents chez 4 patients (50 %), de type MPO dans 3 cas (37,5 %). Le delai entre le diagnostic de vascularite et la MAT etait de 9 mois [0–51]. Les caracteristiques biologiques de la MAT etaient : Hb a 7,8 g/dL [4,8–10], LDH a 1658 [777–3110], plaquettes a 33 000 [3000–125 000], haptoglobine a 0 [0–0,05], creatinine a 205 [80–757]. Le taux d’ADAMTS 13 etait a 10 [1–138], avec des anticorps anti-ADAMTS 13 dans 1 cas. Des echanges plasmatiques ont ete realises chez tous les patients avec une mediane de 10 echanges [4–23]. En comparaison avec les vascularites sans MAT associees, seulement le taux de creatininemie etait significativement plus eleves en cas de MAT associee (225 Mmol vs 150 Mmol, p  = 0,0044). Conclusion L’association de vascularite avec une MAT reste exceptionnelle, le plus souvent de type vascularite ANCA positive. Il ne semble pas y avoir de caracteristiques particulieres predisposant a une MAT, en particulier en ce qui concerne le score BVAS ou le type d’organe atteint.