Association de pemphigoïde bulleuse et glomérulonéphrite extra-membraneuse

Introduction La pemphigoide bulleuse (PB) a ete decrite en association avec la glomerulonephrite extra-membraneuse (GEM) pour la premiere fois en 1973. Cependant, le nombre de cas rapportes dans la litterature reste limite a quelques observations. Nous rapportons ici trois cas. Observations La premiere patiente âgee de 26 ans presentait des lesions bulleuses tendues prurigineuses et generalisees reposant sur une peau saine. La biopsie cutanee et l’immunofluorescence directe (IFD) etaient compatibles avec une PB. Elle presentait de facon concomitante un syndrome nephrotique impur. La biopsie renale objectivait un aspect en faveur d’une GEM. L’IFD montrait des depots extra-membraneux granuleux epais d’IgG et C3 sans depots de C1q. La patiente etait sous 0,5 mg/kg/j de prednisone avec une bonne evolution sur les plans cutane et renal. La deuxieme patiente âgee de 68 ans etait suivie pour PB traitee par prednisone 1 mg/kg/j. Son bilan biologique montrait une proteinurie a 6 g/24 h. La biopsie renale objectivait l’aspect morphologique et immunologique d’une GEM stade II. Les autres etiologies de GEM etaient eliminees. Par ailleurs, elle presentait un nodule thyroidien dont l’aspect echographique orientait vers une thyroidite, une TSH elevee et T4 abaissee. Devant l’absence d’amelioration sous corticotherapie, la patiente etait mise sous azathioprine 2 mg/kg/j et traitement nephroprotecteur (IEC). L’evolution etait marquee par une regression des lesions cutanees et une normalisation de la fonction renale et du bilan thyroidien. Le troisieme patient âge de 60 ans presentait de facon synchrone un syndrome nephrotique severe et une eruption bulleuse generalisee. Les biopsies cutanee et renale montraient respectivement l’aspect d’une pemphigoide bulleuse et d’une GEM stade I. L’evolution etait favorable parallelement pour les deux atteintes sous corticotherapie 1 mg/kg/j. Discussion L’apparition simultanee de la PB et de la GEM chez nos trois patients et la reponse concomitante au traitement plaident en faveur de cette rare association. Le mecanisme immunologique est le plus evoque par les auteurs. Cette association serait due au depot de complexes immuns circulants au niveau glomerulaire, provoquant l’installation d’une GEM secondaire. Une 2e hypothese implique une reaction croisee a des epitopes communs, presents a la fois au niveau des membranes basales renales et cutane. La 3e hypothese est celle d’une maladie auto-immune multiple. Ainsi, ces deux atteintes pourraient etre des manifestations distinctes d’un desordre auto-immun generalise, comme en temoigne l’association avec la thyroidite dans notre 2e observation. Dans toutes les observations rapportees, l’evolution est simultanement favorable sous traitement pour les atteintes cutanee et renale. Conclusion L’association entre PB et GEM reste rare mais l’evolution parallele de ces deux pathologies est en faveur d’une physiopathologie commune.