Tumeurs neuro-endocrines broncho-pulmonaires primitives : tumeurs carcinoïdes et carcinomes neuro-endocrines à grandes cellules: Primary pulmonary neuroendocrine tumors: Carcinoid tumors and large-cell neuro-endocrine carcinomas

Resume Les tumeurs neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entites cliniques et evolutives distinctes, correspondant a quatre principaux sous-types : les tumeurs carcinoides typiques, de bas grade de malignite ; les carcinoides atypiques, de grade intermediaire ; les carcinomes neuro-endocrines a petites et a grandes cellules, de haut grade de malignite, et plus frequents. Le bilan pre-therapeutique des tumeurs carcinoides fait l’objet de recommandations precises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit etre confirmee par les dosages adequats. En cas de tumeur carcinoide metastatique, la prise en charge comporte le controle d’un eventuel syndrome secretoire par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique, reposant sur l’evaluation de l’evolutivite tumorale, avec la possibilite d’une surveillance, d’un traitement local des metastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par everolimus, ou chimiotherapie en cas de criteres d’agressivite tumorale. En cas de carcinome neuro-endocrine a grandes cellules, l’analyse moleculaire d’un panel d’alterations oncogenique pourrait guider la strategie de chimiotherapie ; l’association platine et etoposide est classiquement utilisee. En seconde ligne, en l’absence de standard therapeutique, l’essai IFCT-FFCD-GERCOR « NIPINEC » a ouvert en France en 2019 et se propose d’evaluer le nivolumab associe ou non a l’ipilimumab en seconde et troisieme ligne. © 2020 SPLF. Publie par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.