Sarcome à cellules claires primitif de l’iléon

Resume Le sarcome a cellules claires ou melanome des parties molles est un sarcome de haut grade avec differenciation melanocytaire, developpe principalement au niveau des tendons et aponevroses des extremites chez l’adulte jeune. Les localisations viscerales sont exceptionnelles et seulement huit cas interessant le tractus gastro-intestinal sont rapportes dans la litterature. Nous presentons ici l’observation d’un sarcome a cellules claires de siege ileal, survenant chez une femme de 26 ans. A travers cette observation, nous abordons les problemes de diagnostic de ce type rare de sarcome, caracterise par la translocation specifique t(12;22)(q13;q12).