Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und AV-junktionaler Ersatzrhythmus als Erstmanifestation eines Phäochromozytoms

Der 25-jahrige Patient hatte sich wegen seit etwa 5 Jahren bestehender, 15–20 mal wochentlich auftretender Episoden von Palpitationen, gefolgt von Schwindel, Ubelkeit und Cephalgien, in arztliche Behandlung begeben. Eine HNO-arztliche, neurologische und gastroenterologische Diagnostik erbrachte keinen richtungsweisenden Befund. Aufgrund des mehrfachen Nachweises einer Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und eines AV-junktionalen Ersatzrhythmus im EKG wurde der Patient mit einem DDD-Schrittmacher versorgt. Bei einer erneuten Vorstellung 6 Monate postoperativ gab er unveranderte Beschwerden an. In der klinischen Untersuchung wurde im akuten Anfall mit Blasse und Schweisausbruch ein arterieller Blutdruck von 250/130 mmHg gemessen, der wenige Minuten spater auf 120/80 mmHg fiel. Ultraschall- und CT-Untersuchungen des Abdomens zeigten eine 6,4×5,5 cm grose Raumforderung im Bereich der linken Nebenniere. Im 24-h-Sammelurin waren die Werte fur Noradrenalin (im Mittel 315 μg/24 h, Norm <80) und Adrenalin (im Mittel 268lg/24 h, Norm <20) deutlich erhoht. Die wahrend eines krisenhaften Blutdruckanstiegs im Plasma bestimmten Katecholamine (Adrenalin 6793 pg/ml (Norm 50–150), Noradrenalin 10424 pg/ml (Norm 200–500) waren ebenfalls pathologisch, sodass ein Phaochromozytom diagnostiziert wurde. Uber einen retroperitonealen Zugang konnte der Tumor erfolgreich laparaskopisch entfernt werden. Im Verlauf war der Patient subjektiv vollstandig beschwerdefrei. 3 Monate postoperativ mehrfach abgeleitete 24-h-EKG’s zeigten eine vorwiegend normfrequente Sinusarrhyhtmie ohne Hinweis fur Sinusknotendysfunktion oder intermittierenden AV-junktionalen Ersatzrhythmus, sodass der DDD-Schrittmacher ausgestellt wurde. Die vorliegende Kasuistik zeigt, dass sich ein Phaochromozytom durch eine Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und AV-junktionalem Ersatzrhythmus manifestieren kann, und diese Veranderungen nach Tumorresektion reversibel zu sein scheinen.