Syndrome d’activation macrophagique : une complication méconnue du DRESS

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication trop souvent meconnue du DRESS et de diagnostic tardif dont nous rapportons l’experience au sein du FISARD. Materiel et methodes Les patients hospitalises pour un DRESS complique de SAM etaient colliges de facon retrospective. Les criteres d’inclusion comprenaient : une hospitalisation dans les 20 dernieres annees, un score de regiSCAR ≥ 4 et un SAM confirme par la ponction sternale (PS). Le recueil de donnees etait realise a l’aide d’une feuille standardisee validee par le FISARD. Resultats Dix patients ont ete inclus dont 4 immunodeprimes (VIH, n  = 2 ; traitement immunosuppresseur, n  = 2). Le delai median entre l’initiation du traitement et le debut du DRESS etait de 45,5 jours (18 a 54). Le SAM survenait dans un delai median de 23,5 jours apres le debut de l’eruption. Les medicaments responsables etaient l’allopurinol ( n  = 2), le phenobarbital ( n  = 1), un antibiotique ( n  = 5), un inhibiteur de tyrosine kinase ( n  = 1), le leflunomide ( n  = 1), des antiretroviraux ( n  = 1). Les principales atteintes viscerales etaient hepatiques ( n  = 9), pulmonaires ( n  = 2) et renales ( n  = 5) avec au moins deux atteintes viscerales ( n  = 6). La biologie objectivait une cytolyse hepatique ( n  = 8), une bicytopenie ( n  = 3), une hypertriglyceridemie ( n  = 8), une hyperferritinemie ( n  = 10), un TP n  = 7). La thrombopenie mediane etait de 45 500 plaquettes/mm 3 (3000–100 000). Une hemophagocytose etait retrouvee dans tous les cas. La replication virale etait positive a HHV6 ( n  = 6), EBV ( n  = 2) et CMV ( n  = 2). Le traitement systemique comprenait une corticotherapie generale ( n  = 8) dont 4 en association a des immunoglobulines intraveineuses (IgG IV), VP16 ( n  = 2) (associe aux corticoides oraux, n  = 1) et corticoides locaux ( n  = 5). Le DRESS rechutait dans 6 cas dans un delai median de 87 jours dont un cas avec rechute du SAM a J49. Les principales complications etaient hemorragiques ( n  = 3), septiques ( n  = 4), transfert en reanimation ( n  = 5) et deces ( n  = 1). Discussion Le SAM est une complication rare et grave du DRESS trop souvent meconnue. Toute thrombopenie doit systematiquement faire discuter ce diagnostic, et rechercher les autres criteres biologiques du SAM. Dans la moitie des cas, le SAM est associe a une ulterieure rechute du DRESS soulignant la necessite d’un suivi rapproche. Le role de la replication virale et de l’immunodepression pourrait etre discute dans la survenue du SAM. Un travail prospectif a plus grande echelle est necessaire pour en determiner les facteurs de risque. Conclusion Le SAM est une complication grave du DRESS et doit etre recherche systematiquement.