Traitement de la myasthénie auto-immune

Resume La myasthenie auto-immune se caracterise par un dysfonctionnement postsynaptique due a une perte en recepteurs a l’acetylcholine (RACh). Elle se manifeste par une fatigabilite musculaire a l’effort dont le retentissement fonctionnel est variable. Elle peut comporter un risque vital en cas de troubles severes de la deglutition ou d’atteinte respiratoire. Les principes du traitement reposent sur une optimisation du fonctionnement de la jonction neuromusculaire et la reduction du taux des auto-anticorps pathogenes. L’objectif therapeutique est la mise en remission ou au moins l’accession au stade de manifestations minimales selon la definition MGFA. Les anticholinesterasiques sont le traitement symptomatique de premiere intention dans tous les cas. L’indication de thymectomie est formelle en cas de thymome. Chez les patients sans thymome, le benefice de la thymectomie n’est pas demontre a ce jour. Quand le controle de la maladie n’est pas obtenu par les anticholinesterasiques, les traitements utilises en premiere ligne sont la prednisone et/ou l’azathioprine. Le recours aux autres immunosuppresseurs (ciclosporine, cyclophosphamide, tacrolimus ou mycophenolate) est reserve aux patients refractaires ou intolerants aux therapeutiques precedentes. Les immunotherapies a court terme, echanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses, sont indiquees en cas de poussees. Dans tous les cas, la strategie therapeutique est individualisee et la prise en charge est toujours grandement facilitee par l’education du patient et de son medecin traitant.