Maladie de Wegener de l'enfant

Nous rapportons l'observation d'une jeune fille de 13 ans qui a presente une rhinite purulente entrainant une necrose de la cloison cartilagineuse du nez, puis 6 mois plus tard des arthrites des articulations interphalangiennes du pied droit, puis une pneumopathie severe avec des nodules multiples. Devant l'echec de plusieurs traitements antibiotiques, elle est finalement hospitalisee. Il existe un important syndrome inflammatoire. Le diagnostic de maladie de Wegener est cliniquement evoque. La recherche des ANCA est negative a deux reprises. Le scanner thoracique retrouve des opacites nodulaires diffuses. La biopsie chirurgicale du segment de Fowler realisee sous thoracoscopie permet apres examen anatomopathologique de retenir le diagnostic de maladie de Wegener. Le traitement associe corticotherapie et cyclophosphamide pendant une duree totale de 2 ans. L'evolution est pour le moment favorable sans sequelle autre que la necrose de la cloison nasale. Nous rappelons la rarete et la difficulte diagnostique des formes pediatriques de la maladie de Wegener. On souligne l'importance des signes anatomopathologiques au niveau de la biopsie pulmonaire si le dosage des ANCA est negatif. La biopsie pulmonaire doit etre discutee dans les situations ou il existe une forte presomption clinique devant une atteinte pulmonaire, articulaire, ORL avec ANCA negatif. Ceci permet d'instaurer un traitement dont les risques ne sont pas negligeables mais pour une maladie dont le pronostic vital est lourdement engage en l'absence de traitement.