Maladie d'Ebstein: remplacement valvulaire à l'âge pédiatrique

Le traitement chirurgical de la maladie d'Ebstein demeure controverse. Nous avons analyse retrospectivement les resultats du remplacement valvulaire tricuspidien effectue a l'hopital Sainte-Justine pour cette pathologie. Neuf remplacements valvulaires tricuspidiens ont ete pratiques d'octobre 1977 a decembre 1997. L'âge au moment de la chirurgie etait de 31 a 248 mois (M 176 ± 66). Huit patients etaient dans la classe fonctionnelle III et IV de la NYHA alors qu'un etait dans la classe II. La plicature de la paroi ventriculaire droite atrialisee a ete necessaire chez sept patients. Huit bioprotheses ayant un diametre de 31 a 35 mm furent implantes alors qu'une valve mecanique de 21 mm a ete utilisee chez le plus jeune patient. Chez 6 patients, les protheses ont ete implantees sur l'anneau tricuspidien. Il n'y eut aucun deces hospitalier, et aucun bloc AV complet n'est survenu suite a la chirurgie. Le suivi de nos patients a ete de 11 a 264 mois (M 91 ± 84), representant 68 annees patient. Un deces tardif par suicide est survenu. La probabilite de survie de nos patients a 20 ans est 88 %. Un deuxieme remplacement valvulaire a ete pratique chez un patient 162 mois apres sa premiere operation a cause d'une degenerescence de la bioprothese. Sept patients etaient dans la classe fonctionnelle I, et un patient dans la classe Il au moment de sa derniere visite en clinique externe. Ces resultats demontrent que le remplacement valvulaire avec bioprothese dans la maladie d'Ebstein est une option therapeutique valable, compte tenu du faible risque operatoire, de l'amelioration fonctionnelle des patients et la bonne durabilite de la bioprothese en position tricuspidienne.