Giant-Cell Fibroblastoma and Dermato Fibro Sarcoma Protuberans: The Same Tumoral Spectrum?

2000 
Le fibroblastome a cellules geantes (GCF) est une tumeur cutanee et sous-cutanee, recemment decrite, rare, mesenchymateuse, recidivant frequemment, survenant essentiellement chez l'enfant et l'adolescent. Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur fibreuse, bien connue chez l'adulte, avec une tendance tres prononcee pour les recidives et avec quelques cas de metastases repertories. Nous decrivons deux cas de GCF associes a un contingent de DFSP chez deux enfants dans une localisation thoracique. Une de ces deux tumeurs a recidive au bout d'un an. Les deux enfants ont ete revus avec un recul de 8 ans et 12 ans sans probleme particulier. Dans la litterature, un certain nombre d'associations de ces deux tumeurs, ou de recidive de GF en DFSP ont ete reportes posant le probleme d'un spectre tumoral continu. Le traitement de ces deux tumeurs est exclusivement chirurgical, confronte a de frequentes recidives imposant un suivi prolonge.
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