DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA VARIANTE DE PLASMÓCITOS HERPES VÍRUS-8 POSITIVO E COINFECÇÃO POR EPSTEIN-BARR EM PACIENTE HIV POSITIVO

Introducao A Doenca de Castleman (DC) corresponde a um grupo heterogeneo de desordens linfoproliferativas que compartilham caracteristicas histopatologicas em comum. E classificada em quatro tipos: unicentrica (DCU), multicentrica associada ao herpes virus 8 (DCM-HHV8), multicentrica associada ao POEMS e multicentrica idiopatica. O principal fator de risco para desenvolvimento de DCM-HHV8 e a imunodeficiencia, sendo o HIV a associacao mais frequente. Para o diagnostico e necessaria realizacao de biopsia de linfonodo, com tres variantes histopatologicas: hialino-vascular, plasmocitaria e mista. O quadro clinico e variavel, sendo que a DCM-HHV8 e HIV positivo ocorre em individuos mais jovens e e mais associada a febre e esplenomegalia. A escolha do tratamento depende do tipo e da gravidade da doenca. Ha risco aumentado para doencas malignas secundarias, principalmente linfomas. Relato de caso Homem de 37 anos, vivendo com HIV ha 17 anos e em uso de terapia antirretroviral ha 7 anos, com carga viral indetectavel e contagem de linfocitos CD4 de 238/mm3. Apresentou quadro de plaquetopenia, febre e perda de peso, com investigacao infecciosa inicial negativa. Realizou PET-CT com esplenomegalia e linfonodomegalias em cadeias cervicais, iliacas e inguinais (SUVmax 7,4). Evoluiu com rash cutâneo, piora da febre e sudorese noturna, sendo internado devido a hipotensao e hiperlactatemia. Houve melhora da pressao arterial e reducao do lactato apos troca do antirretroviral Abacavir por Tenofovir, quadro tal que e descrito como toxicidade do medicamento. Em exames laboratoriais, apresentava anemia, plaquetopenia, aumento de interleucina 6 (IL-6), aumento de desidrogenase lactica (DHL), ferritina elevada, PCR quantitativo para virus Epstein-Barr (EBV) 171.197 copias/mL e PCR para HHV8 detectado. Realizado mielograma com plasmocitose discreta (4,8%) e aumento da atividade macrofagica, imunofenotipagem sem alteracoes e biopsia de medula ossea com imuno-histoquimica negativa para HHV8 e EBV. Biopsia de linfonodo cervical esquerdo com hiperplasia linfoide folicular com moderada plasmocitose interfolicular, HHV8 positivo focalmente e hibridizacao in situ negativa para EBV, sendo compativel com Doenca de Castleman variante de plasmocitos. Iniciado tratamento com metilprednisolona e introduzido rituximabe semanal. Apos a primeira semana da terapia instituida, paciente evoluiu com melhora clinica e laboratorial expressivas. Discussao e conclusao Relatamos aqui o caso de um paciente HIV positivo com diagnostico de DCM, que apresentou PCR serico positivo para EBV e HHV8, com imuno-histoquimica de biopsia excisional de linfonodo positiva para HHV8 e hibridizacao in situ negativa para EBV. A associacao do HHV8 e do HIV com a DC ja e bem estabelecida, porem a associacao com a infeccao pelo EBV nao e clara na literatura, com poucos estudos realizados e resultados divergentes. Na histopatologia deste caso caracterizou-se imagem classica de DC e foi classificada como variante de plasmocitos, que e a mais comum encontrada na DCM-HHV8. O paciente relatado apresentou excelente resposta inicial ao tratamento, conforme descrito na literatura, com aumento da sobrevida global em 5 anos de 33% para 90% na era rituximabe. Infelizmente, o paciente se recusou a continuar o tratamento, evoluiu com progressao de doenca e perda do seguimento subsequente.