Malformazione adenomatoide cistica del polmone fetale. Casi clinici e revisione della letteratura

La CCAM (Congenital cystic adenomatoid malformation) e una rara anomalia dello sviluppo embriologico che ha incidenza di 1:4.000 gravidanze. Il follow-up ecografico in gravidanza ha il fine di studiare lo sviluppo del polmone affetto e controlaterale ed identificare la comparsa di idrope che si manifesta nel 10% dei casi e che puo giustificare la chirurgia prenatale solo in epoca molto precoce di gravidanza. L’associazione con altre anomalie strutturali e rara. Il 25% delle CCAM non e piu evidenziabile nel corso della gravidanza con esame ecografico. Dopo il parto il management di attesa e un’opzione ragionevole nel neonato asintomatico, ma in un terzo delle CCAM e necessario l’intervento chirurgico, la maggior parte dei quali per sintomi durante l’infanzia. La prognosi nella maggior parte dei casi e favorevole, eccetto nelle forme bilaterali, nella grave ipoplasia polmonare e nei casi associati ad idrope.