Atteinte biliaire au cours d'une pancréatite auto-immune : quel cadre nosologique et quel traitement?

Resume La pancreatite auto-immune (PAI) est une pathologie rare, mais de mieux en mieux decrite. Elle se definit par les caracteristiques suivantes : l’augmentation de la taille du parenchyme pancreatique, un canal pancreatique principal irregulier avec des stenoses diffuses, une infiltration lymphoplasmocytaire et une fibrose mises en evidence par l’analyse histologique, la presence d’autoanticorps (Ac), une hypergammaglobulinemie, une association possible a une cholangite et a d’autres pathologies auto-immunes, enfin une bonne reponse au traitement par corticoides. Nous rapportons l’observation d’un malade ayant presente une pancreatite auto-immune associee a une cholangiopathie auto-immune et a une hypereosinophilie necessitant un traitement immunosuppresseur au long cours. Il s’agit d’une forme diffuse de PAI diagnostiquee en l’absence d’argument histologique direct, sur les seuls arguments indirects radiologiques et biologiques et sur la notion d’un contexte dysimmunitaire. L’association avec une cholangiopathie auto-immune, confirmee par des preuves histologiques et radiologiques, ainsi que la bonne reponse a la corticotherapie ont ete des arguments supplementaires.