Les atteintes musculaires dans les vascularites à ANCA

Introduction Les vascularites a ANCA sont des maladies systemiques caracterisees par une atteinte inflammatoire de la paroi des petits vaisseaux. Les atteintes musculaires sont exceptionnelles. Patients et methodes Nous avons fait un appel a observation via le Groupe francais d’etude des vascularites. Nous avons inclus les patients criteres atteints d’une vascularite a ANCA selon les criteres de l’ACR 1990 ou de Chapel Hill de 2012, et qui avaient presente une atteinte musculaire definie par des myalgies avec une augmentation des CPK et/ou une myosite radiologie et/ou histologique. Les principaux objectifs etaient de decrire le phenotype clinique et paraclinique de l’atteinte, et d’evaluer son pronostic. Resultats Dix observations ont ete recueillies, neuf en France et une au Luxembourg. Il y avait 6 hommes et 4 femmes avec un âge moyen au diagnostic de 50 ans ( ± 23,8), un patient recevait des statines. Six patients avaient un diagnostic de granulomatose avec polyangeite, 3 de granulomatose a eosinophile avec polyangeite et 1 patient de polyangeite microscopique. Sept patients avaient une alteration de l’etat general avec une perte de poids moyenne de 12 kg ( ± 3,5) et 4 une fievre. Cinq patients avaient des myalgies, 2 une amyotrophie, 4 un deficit moteur distal des membres superieurs et 1 un deficit moteur proximal des membres superieurs, avec un testing moyen a 3/5 ( ± 0,7). Cinq patients un deficit moteur des membres inferieurs a 3/5 ( ± 0,7). Une atteinte nerveuse peripherique etait constatee chez 7 patients, de type mononevrite multiple, et centrale chez un. Quatre patients avaient une polyarthrite, 5 une atteinte ORL (4 pansinusites et 2 rhinites crouteuses), 4 un asthme et 1 une hemoptysie. Deux patients avaient un livedo, 1 une eruption papuleuse des membres inferieurs et 1 un purpura des membres inferieurs. Le syndrome inflammatoire etait constant (CRP moyenne a 118 mg/L ± 20,5). Les CPK etaient augmentees chez 4 patients, a 629 U/L ( ± 36,76). Une proteinurie > 0,5 g/g etait constatee chez 1 patient, une hematurie chez 5 (macroscopique chez 2 d’entre eux), une creatininemie augmentee chez un seul patient (sur nephropathie chronique). Les ANCA etaient de specificite MPO pour 6 patients et PR3 chez 4. Les anticorps des myopathies inflammatoires etaient negatifs. Le TDM entier mettait en evidence des nodules pulmonaires chez 4 patients. Une IRM objectivait la myosite chez 5 patients. Une biopsie musculaire confirmait le diagnostic chez 8 patients, avec pour 6 une vascularite necrosante avec infiltrat inflammatoire, pour 3 un granulome dont 2 a polynucleaires eosinophiles, et pour 1 un fasciite necrotique. Une neuropathie axonale etait mise en evidence a l’EMG chez 5 patients, un trace myogene chez un. Le Five Factor Score moyen etait a 2 ( ± 0,7), le BVAS moyen a 23 ( ± 4,9). Un immunosuppresseur etait associe a la corticotherapie chez 10 patients, 4 ont recu du rituximab, 5 de l’endoxan, 2 ces 2 classes d’immunosuppresseur. Des echanges plasmatiques etaient realises chez 3 patients, des Immunoglobulines intraveineuses chez 1. Une recuperation motrice etait obtenue pour tous les patients, avec un delai allant de quelques jours a quelques semaines. Conclusion La recherche d’ANCA ne doit pas etre negligee devant une atteinte musculaire, qu’elle soit associee ou non a des myalgies et une amyotrophie, en particulier lorsque d’autres signes systemiques sont presents. L’atteinte musculaire des vascularites a ANCA est probablement sous diagnostiquee devant un cortege clinique bruyant, mais son retentissement clinique et fonctionnel peut etre majeur, en sachant que sa reponse aux traitements semble etre extremement favorable dans notre serie et que c’est un element pronostique important a donner au patient.