Cytostéatonécrose diffuse du nouveau-né : l’intérêt est ailleurs ?

Introduction La cytosteatonecrose du nouveau-ne est une hypodermite aigue de survenue precoce. Malgre un diagnostic aise, elle est meconnue du fait de sa rarete. Nous rapportons l’observation d’un cas diffus avec complications systemiques. Observation Il s’agissait d’un nouveau-ne de sexe feminin refere en Dermatologie a 3 semaines de vie pour indurations sous-cutanees. Elle etait nee a terme par cesarienne en urgence pour dystocie dynamique, dans un liquide meconial et avec un poids de naissance de 4 kg. Ces lesions avaient debute au 7 eme jour de vie au niveau des joues, suivi d’extension progressive descendante. La mere notait un refus de teter et une febricule. L’examen retrouvait un bebe irritable, presentant des indurations sous-cutanees, nodulaires ou en placards, aux joues, dos, tronc, fesses, recouvertes de peau erythemateuse. La biologie montrait un discret syndrome inflammatoire, une hypercalcemie a 3,4 mmol/l, une hypertriglyceridemie a 2,1 mmol/l. L’echographie abdominale montrait des calculs pyelo-caliciels bilateraux non obstructifs. Le diagnostic de cytosteatonecrose diffuse compliquee du nouveau-ne etait retenu. Le rechauffement du bebe etait conseille ainsi qu’un antalgique. L’hyperhydratation etait prescrite sous surveillance pediatrique. L’evolution etait marquee par un debut d’involution des lesions cutanees a 2 mois de vie, une baisse de la calcemie et des triglycerides mais persistance de lithiase renale. Discussion Cette pathologie est rare. Le diagnostic est clinique devant l’apparition precoce de zones douloureuses d’hypodermite aigue. L’histologie correspond a une panniculite lobulaire avec necrose et cristallisation graisseuses, infiltrat granulomateux, depots calciques. Les facteurs de risque retrouves chez ce bebe sont le traumatisme obstetrical, la souffrance et l’hypoxie perinatales, et bien que controversee, la macrosomie fœtale. Les complications locales sont possibles. Le risque majeur est l’hypercalcemie secondaire, avec ses propres consequences, correlee a l’extension des lesions cutanees. L’hyperhydratation et l’abstention de supplementation en vitamine D sont obligatoires dans ce cas. Conclusion Cette pathologie benigne, mais dont les complications sont potentiellement graves, justifie un diagnostic clinique precoce, une prevention de souffrance et hypoxie perinatales et une surveillance biologique.