Pemphigoide gravidique : Étude de 24 cas

Introduction La pemphigoide gravidique (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) rare survenant au cours du 2 eme ou 3 eme trimestre de la grossesse, eventuellement en post-partum. Notre objectif est de determiner le profil epidemio-clinque, therapeutique et evolutif de cette dermatose. Patients et methodes Notre etude retrospective concerne tous les cas de PG confirmee par immunofluorescence directe (IFD), suivis entre 1983 et 2017. Resultats Nous avons collige 24 cas de PG sur 35 ans. L’âge moyen de debut etait de 32 ans, chez des multipares dans 75 % des cas. Le debut etait au cours du 3 eme trimestre de la grossesse (58,4 %), 2 eme trimestre (33,3 %) et au 1 er trimestre et en post-partum chacun dans 1 cas. Dans tous les cas, un prurit intense a precede l’eruption erythemateuse, maculopapuleuse ou vesiculeuse, a disposition herpetique predominant dans la region ombilicale. Une atteinte de la muqueuse buccale etait notee dans 1 cas. L’IFD a confirme le diagnostic dans tous les cas en montrant un depot lineaire de C3 seul (17 cas) ou avec IgG le long de la jonction dermoepidermique (7 cas). Des lesions bulleuses neonatales etaient observees chez le nouveau-ne (nne) d’une seule patiente. L’IF indirecte a montre des anticorps circulants antimembrane basale chez la mere et le nne. Les dermocorticoides (DC) associes aux anti-histaminiques (AH) etaient efficaces dans 33 % des cas. La corticotherapie generale (CTG) (0,5 a 1 mg/kg/j) etait prescrite chez 50 % des patients et poursuivie jusqu’a l’accouchement. La dapsone, prescrite dans 7 cas etait efficace dans 4 cas. Une recidive des lesions en post-partum immediat a ete observee chez 9 patientes. Deux malades avaient eu des recidives au cours des grossesses ulterieures. Discussion La PG est une DBAI induite par la grossesse, plus rarement par les estroprogestatifs. Son incidence varie selon les series de 1/2000 a 1/60 000 grossesses. Comme dans notre serie, elle atteint surtout la femme jeune multipare au cours du 2 eme ou 3 eme trimestre. L’histoire clinique typique de prurit initial suivi de papules pseudo urticariennes devenant ensuite vesiculobulleuses d’aspect herpetiforme etait retrouvee dans notre serie. L’IFD confirme le diagnostic et ecarte le principal diagnostic differentiel qui est l’eruption polymorphe de la grossesse. Le risque de transmission fœtale est estime a 10 % (4,2 % dans notre serie), associe a un risque de prematurite et d’hypotrophie. Le traitement reste CTG (0,5–1 mg/kg/j). Les DC et les AH sont toujours benefiques, surtout dans les formes localisees. La dapsone, comme dans notre serie, pourrait etre une alternative interessante. Conclusion Le profil epidemioclinique retrouve dans notre serie est conforme a donnees de la litterature. Une efficacite particuliere du traitement local et de la Dapsone a ete notee.