Maladie de Behçet : route de la soie, Turquie

La maladie de Behcet est une vascularite systemique, chronique, qui evolue par poussees et qui concerne les arteres et les veines de petit et de gros calibre. Cette maladie est peu frequente et a un tropisme cutane (aphtose bipolaire) et ophtalmologique. L’atteinte vasculaire concerne environ 20 % des patients, classiquement dans les 5 premieres annees de la maladie. L’atteinte vasculaire touche plus souvent les hommes et s’accompagne d’une forte morbi-mortalite justifiant un traitement prolonge et une surveillance au long cours. Certaines localisations, notamment arterielles, relevent d’un traitement immunosuppresseur. Hormis les prelevements sanguins veineux superficiels, toute ponction de vaisseau doit etre evitee car source d’un taux eleve de pseudo-anevrysmes et de thromboses. L’atteinte vasculaire la plus frequente est l’atteinte veineuse (localisations atypiques, recidives, association de localisations profondes et superficielles). L’atteinte veineuse ne releve pas systematiquement d’un traitement anticoagulant. Les anevrysmes des arteres pulmonaires doivent etre depistes systematiquement par angioscanner compte tenu de leur mauvais pronostic et de l’efficacite du traitement immunosuppresseur. L’atteinte arterielle est rare, peut etre inaugurale et se traduit par des anevrysmes, des thromboses ou des stenoses. En dehors d’une urgence absolue, tout geste de revascularisation doit etre precede et suivi d’un traitement immunosuppresseur efficace. Il semble que les techniques endovasculaires s’accompagnent d’une moindre morbi-mortalite en comparaison de la chirurgie vasculaire conventionnelle.