Le pemphigus paranéoplasique: revue de la littérature, à propos d'un cas associé à une leucémie lymphoïde chronique

Resume En 1990, Anhalt et al ont decrit chez cinq patients une nouvelle maladie buileuse auto-immune: le pemphigus paraneoplasique, caracterisee par un complexe d'autoanticorps seriques differents de ceux du pemphigus vulgaire ou des pemphigus superficiels. Nous rapportons l'observation d'un homme de 71 ans, porteur d'une leucemie lymphoide chronique depuis 4 ans, qui a presente une eruption cutaneomuqueuse severe dont l'aspect clinique et en immunofluorescence evoquait un pemphigus vulgaire, et qui a evolue ensuite vers un tableau de lichen erosif buccal. L'etude de son serum a retrouve les autoanticorps specifiques du pemphigus paraneoplasique en immunofluorescence sur vessie de rat et en immunoprecipitation. Depuis la description initiale du pemphigus paraneoplasique, de nouvelles observations ont ete rapportees dans la litterature. Toutes surviennent chez des patients presentant une tumeur, maligne ou parfois benigne. Ces patients presentent une eruption cutanee polymorphe et des erosions buccales severes. L'etude histologique montre des alterations de l'assise basale avec necrose keratinocytaire, en association avec l'acantholyse. L'examen en immunofluorescence directe peut retrouver un depot d'immunoglobuline et/ou de complement au niveau de la jonction dermoepidermique en meme temps qu'une fluorescence interkeratinocytaire. Les anticorps circulants sont detectables a la fois sur les epitheliums stratifies et sur d'autres substrats non stratifies. Ces anticorps precipitent avec un complexe de quatre proteines desmosomales, incluant la desmoplakine I (250 kDa), l'antigene de la pemphigoide bulleuse (230 kDa), la desmoplakine II (210 kDa) et un antigene de 190 kDa.