Déformations osseuses réversibles après parathyroïdectomie chez un patient atteint d’« Uremic Leontiasis Ossea »

Introduction L’« Uremic Leontiasis Ossea » (ULO) est une manifestation spectaculaire de l’hyperparathyroidie secondaire au cours de l’insuffisance renale terminale. L’ULO est caracterisee par des deformations osseuses au niveau de la face et de la mandibule pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital via une compression progressive des voies aeriennes superieures. La prise en charge therapeutique et la reversibilite potentielle de l’ULO restent controverses dans la litterature. Description Nous presentons un patient de 33 ans dialyse depuis 4 ans dans les suites d’une nephropathie indeterminee. En quelques mois il a presente une deformation indolore de la mandibule, du massif facial, et du nez, puis une hypertrophie du palais. Cet etat s’est aggrave progressivement conduisant a une malocclusion dentaire, une dysarthrie, une dysphonie puis une gene respiratoire. Le bilan biologique a revele une hyperparathyroidie secondaire majeure. Les examens d’imagerie ont revele un remodelage osseux intense associant une hyperostose du massif facial et de la mandibule avec une demineralisation considerable du reste du squelette. Les traitements par calcimimetiques se sont averes inefficaces conduisant a une parathyroidectomie totale. Methodes/Resultats Rapidement, le patient a presente un syndrome de l’os avide ayant necessite une supplementation massive en calcium et alfacalcidol pendant 5 mois. Un an apres l’intervention, le patient a presente une disparition des troubles des voies aeriennes superieures puis une amelioration progressive des deformations osseuses ainsi que du prejudice esthetique. Les donnees radiologiques confirment une mineralisation progressive du squelette et une diminution du remodelage des os de la face. La normalisation du bilan biologique a permis une diminution puis un arret des supplementations calcique et en vitamine D ( Fig. 1 ). Conclusion Notre cas confirme la reversibilite des deformations osseuses observee au cours de l’ULO. La parathyroidectomie semble etre un traitement efficace mais doit s’accompagner d’un suivi rapproche et au long cours du metabolisme phosphocalcique.