Syndromes parkinsoniens et sclérose latérale amyotrophique: Tauopathies, TDP-43 et mutations SOD

Resume L’association clinique d’une atteinte pyramidale a un syndrome extrapyramidal a longtemps embarrasse notre conception dichotomique separant depuis la fin du xix e siecle les affections des motoneurones corticaux et spinaux, responsables de la maladie de Charcot, des atteintes variables sous-corticales des noyaux de la base responsables de syndromes parkinsoniens. A present et au regard des progres anatomopathologiques, biochimiques et genetiques de ces 20 dernieres annees, nous devons envisager cette association syndromique comme frequente et nous engager a reconsiderer la nosologie des maladies neurodegeneratives avec un apprentissage de leurs intrications de plus en plus complexes autant sur le plan clinique que, surtout, sur le plan histopathologique. A travers une revue sur ces maladies, nous proposons de retracer l’histoire jusqu’a l’ere de la biogenetique de l’association entre syndromes parkinsoniens, sclerose laterale amyotrophique et maladies neurodegeneratives.