Eruption papulonodulaire : un mode de révélation exceptionnel du lymphome du manteau

Introduction Les lymphomes non hodgkiniens B representent 65,8 % des atteintes cutanees des lymphomes systemiques avec 26,8 % de lymphomes B diffus a grandes cellules, 21,4 % de lymphomes folliculaires et 6,8 % de lymphomes de la zone marginale. Le lymphome du manteau ne concerne que 0,3 % des lymphomes cutanes [1] . Nous en rapportons un cas. Observation Un patient de 85 ans sans antecedent notable etait hospitalise pour alteration de l’etat general depuis 4 mois avec sur l’hemogramme, hyperlymphocytose (6900/mm 3 ) et bicytopenie (thrombopenie 90 000/mm 3 , anemie 11 g/dL). L’examen clinique etait marque par des lesions papulonodulaires indurees, violines, confluentes au niveau de la tempe, de l’occiput et du tronc, et une tumefaction bilaterale et erythemateuse des paupieres superieures. Les aires ganglionnaires etaient libres. Il n’y avait ni hepato- ni splenomegalie mais etait notee une masse sous-hepatique d’environ 30 × 30 mm. Les biopsies des lesions papulonodulaires montraient un infiltrat lymphoide du derme avec un marquage CD20 + , CD79a + , CD5 + , CD10 – , CD23 –  , TDT – et des lymphocytes exprimant de facon intense la cycline D1 permettant de poser le diagnostic de lymphome non hodgkinien B du manteau. Le TEP-scanner mettait en evidence un hypermetabolisme des lesions cutanees, de la rate et d’adenopathies mediastinales et mesenteriques. L’evolution allait etre rapidement defavorable (degradation hematologique et respiratoire) malgre une corticotherapie de sauvetage avec un deces 3 semaines apres l’admission. Discussion L’atteinte cutanee du lymphome du manteau est rare. Une revue de la litterature de 2015 rapportait 24 cas [2] . L’atteinte etait nodulaire chez 11 des 24 patients. Les autres lesions etaient des eruptions maculeuses ou maculopapuleuses, des plaques infiltrees, des lesions ulcerees ou des nodules sous-cutanes. L’eruption n’avait pas de topographie privilegiee. L’atteinte cutanee etait exclusive chez 6 patients. Sur le registre allemand de Kiel, parmi les 1321 biopsies revelant un lymphome du manteau sur une periode de 13 ans, 14 (1,1 %) concernaient une atteinte cutanee [3] . L’eruption revelait le lymphome chez 6/14 (42,9 %) patients et survenait au cours d’une rechute pour 6 autres. Les donnees n’etaient pas disponibles pour 2 patients. A l’inverse de la precedente revue, les membres inferieurs etaient un site preferentiel (7/12 patients soit 58 %). Il s’agissait du site de biopsie cutanee, ce qui n’exclut pas l’atteinte simultanee d’autres parties du corps. La semiologie de l’atteinte cutanee n’etait pas decrite dans cette etude. Le lymphome du manteau etait limite a la peau pour un seul. Chez 12 des 14 (85,7 %) patients, l’aspect cytologique pouvait evoquer un lymphome B diffus a grandes cellules, l’expression de la cycline D1 permettait de redresser le diagnostic en lymphome du manteau. L’aspect cytologique etait classique chez les 2 (14,3 %) autres patients comme dans notre cas. Conclusion L’infiltration cutanee est rare par le lymphome du manteau mais peut en etre la manifestation initiale, comme dans notre cas. L’atteinte papulonodulaire semble etre est la forme la plus frequente.