Histiocytose multicentrique avec atteinte cutanée diffuse.

Introduction. L'histiocytose multicentrique est une histiocytose non-langerhansienne rare, comportant un syndrome cutaneo-muqueux papulo-nodulaire et une polyarthrite destructrice. Une atteinte cutanee diffuse a ete plus rarement decrite. Nous en rapportons ici un cas, sous forme de plaques erythemateuses infiltrees. Observation. Une femme de 65 ans avait des lesions papulo-nodulaires acrales associees a une arthrite de plusieurs segments articulaires des mains. L'examen histologique, l'analyse immunohistochimique et la microscopie electronique d'une biopsie cutanee montraient une proliferation cellulaire dermique composee de cellules histiocytaires, confirmant le diagnostic d'histiocytose multicentrique. La recherche d'une atteinte viscerale et d'une neoplasie sous-jacente etait negative. Une aggravation de l'atteinte cutanee etait notee, sous forme de plaques infiltrees erythemateuses du dos, des cuisses, des avant-bras, des oreilles et du visage ou la biopsie trouvait le meme aspect histologique. La malade etait traitee efficacement par corticotherapie generale et cyclophosphamide. Discussion. Cette observation se singularise par l'atteinte cutanee, en plaques diffuses infiltrees, associees au syndrome papulo-nodulaire cutane acral et articulaire, typique de l'histiocytose multicentrique. Les atteintes cutanees diffuses de l'histiocytose multicentrique sont rarement rapportees sous forme de papules et de nodules. Il semble exister, dans ce cas, des atteintes viscerales plus frequentes. Le traitement repose sur la corticotherapie generale en phase aigue, en general progressivement remplacee par des immunosuppresseurs comme les agents alkylants (cyclophosphamide, chlorambucil) ou le methotrexate. Il existe, dans pres de 25 p. 100 des cas, une neoplasie associee.