Place des dermatoses neutrophiliques dans la pathologie neutrophilique : A propos de 31 cas. Discussion

Le terme maladies neutrophiliques est retenu pour identifier un groupe d'affections, dont la plupart sont des dermatoses, definies par une accumulation tissulaire de polynucleaires neutrophiles en l'absence de germes microbiens. Les maladies neutrophiliques, dermatoses et manifestations extra-cutanees associees ou souvent isolees, partagent plusieurs caracteres qui permettent ce regroupement bien que la traduction clinique de la presence d'un infiltrat compose essentiellement de polynucleaires neutrophiles soit differente : - association presque systematique a un certain nombre d'affections parmi lesquelles des maladies inflammatoires du tube digestif, diverses affections hematologiques et rhumatologiques ; -augmentation des IgA seriques monoclonales ou non, - sensibilite indiscutable vis-a-vis des drogues agissant sur le polynucleaire. Par contre, differentes affections ou il existe aussi des depots de polynucleaires ne sont pas integrees dans le concept « pathologie neutrophilique », car elles ne partagent pas ces trois criteres. Des manifestations non neutrophiliques mais accompagnant presque systematiquement la pathologie neutrophilique, doivent imperativement etre toujours recherchees en raison de leur frequence, mais aussi parce qu'elles determinent le pronostic. En revanche, les dermatoses neutrophiliques en elles-memes ont une evolution souvent chronique et recidivante par poussees sans caractere de haute gravite, chaque poussee pouvant regresser spontanement apres un certain delai. Les interrogations sont nombreuses: peut-on regrouper des affections souvent tres differentes? Quelle est l'origine de cette accumulation de polynucleaires? Nous avons pu recenser au cours de ces cinq dernieres annees 31 patients atteints de differentes dermatoses neutrophiliques, et souhaitons proposer une synthese a partir de nos propres travaux publies et des donnees retrouvees dans la litterature.