Miocardiopatías III. Miocardiopatía restrictiva. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Miocardiopatía no compactada

espanolResumen La miocardiopatia restrictiva (MCR) es una entidad poco frecuente caracterizada por un aumento de las presiones de llenado ventricular en presencia de funcion sistolica y grosor ventricular normales. Estos hallazgos pueden aparecer en relacion con diversas enfermedades sistemicas inflamatorias, infiltrativas o de deposito (secundaria). Sin embargo, resultados de investigaciones geneticas moleculares recientes han demostrado que un porcentaje importante de casos de MCR sin enfermedad sistemica asociada estan causados por mutaciones en genes sarcomericos que se han asociado previamente con miocardiopatia hipertrofica, miocardiopatia dilatada y miocardiopatia no compactada (primaria). Por lo general, los pacientes desarrollan sintomas graves de insuficiencia cardiaca en un corto periodo de tiempo, y la mayoria de ellos fallece a los pocos anos del diagnostico, a menos que reciban un trasplante cardiaco. El objetivo de esta actualizacion es revisar las distintas entidades clinicas que se presentan como MCR. Tambien se revisaran otras miocardiopatias no clasificadas en los tres tipos clasicos. EnglishAbstract Restrictive cardiomyopathy (RCM) is a rare entity characterised by increased left ventricular filling with normal systolic function and left ventricular thickness. These findings can appear in association with various inflammatory, infiltrative or deposition (secondary) diseases. However, recent results of molecular genetics research studies have demonstrated that a significant amount of RCM cases with no associated systemic disease are caused by sarcomeric gene mutations, previously associated with hypertrophic cardiomyopathy, dilated cardiomyopathy and non-compaction (primary) cardiomyopathy. In general, patients develop serious symptoms of heart failure over a short period of time, and most die within a few years after diagnosis unless they undergo heart transplantation. The objective of this update is to review the different clinical entities that present like RCM. We shall also review other cardiomyopathies that are not classified into the three classical types