Maladie de Still de l’adulte : étude de 18 cas

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie auto inflammatoire rare d’etiologie indeterminee posant encore des problemes diagnostiques et therapeutiques en l’absence de signature clinique et biologique specifique. L’objectif de notre travail etait de decrire les caracteristiques cliniques, paracliniques et evolutives des patients ayant une MSA. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective ayant inclus les patients hospitalises dans notre service et chez qui nous avons retenu une MSA durant la periode 2003 a 2018. Les donnees cliniques et biologiques decrites sont celles de la premiere poussee. Resultats Notre serie a compte 18 cas dont onze femmes et sept hommes. L’âge moyen du debut etait de 39 ans (19–70 ans). Les signes fonctionnels etaient comme suit : une fievre recurrente (100 %), des arthralgies touchant essentiellement les genoux et les epaules (94 %), une odynophagie (61 %), un rash cutane maculo-papuleux fugace typique localise preferentiellement au niveau des avant bras, du visage et des cuisses (55 %), des myalgies diffuses (39 %), un amaigrissement (33 %), et des signes digestifs (22 %). A l’examen, nous avons note une gorge erythemateuse (n = 8), une arthrite (n = 2), des adenopathies en particulier cervicale et axillaire (n = 7). A la biologie, il y avait une hyperleucocytose a predominance polynucleaire neutrophile dans 17 cas, une anemie microcytaire dans 6 cas, une CRP et une VS elevees chez tous les patients avec des moyennes respectives de 173 mg/l et de 95 mm/h. La LDH etait elevee dans 83 % des cas et une hyperferritinemie a ete observee dans 78 % des cas. Par ailleurs, une cytolyse et une cholestase ont ete notees respectivement chez la moitie et le tiers des patients. Seize de nos patients avaient un diagnostic positif selon les criteres de Yamaguchi contre onze patients selon les criteres de Fautrel. Le delai diagnostique moyen etait de 18 mois (1 mois–5 ans). Le traitement de premiere intention etait les AINS (n = 8) et la corticotherapie orale (n = 10). Trois parmi les patients initialement mis sous AINS, ont eu une evolution favorable sans nouvelles poussees. Chez les cinq autres nous avons eu recours a la corticotherapie. Les patients mis sous corticotherapie en premiere ou en deuxieme intention ont evolue favorablement dans 4 cas sans rechutes ulterieures alors que six ont rechute (delai moyen de recidive = 7mois). Nous avons augmente la dose de la corticotherapie chez un patient, trois patients ont ete mis sous methotrexate en association avec la corticotherapie. L’azathioprine, la colchicine et l’hydroxychloroquine ont ete mises chacune chez un patient. Conclusion Bien qu’on ait de meilleures connaissances sur les caracteristiques epidemiologiques, les manifestations cliniques et para cliniques de la maladie de Still de l’adulte, le diagnostic de certitude reste difficile et relativement tardif et le traitement de premiere intention demeure empirique malgre l’avenement des biotherapies.