Partie 2 : angiopathie amyloïde cérébrale et formes génétiques de maladies des petites artères cérébrales

Resume L’angiopathie amyloide est la plus frequente des microangiopathies cerebrales sans rapport direct avec l’hypertension arterielle. Ses liens avec la maladie d’Alzheimer en font une entite de definition complexe et de diagnostic difficile, d’autant que ses manifestations cliniques et radiologiques sont variees. D’autres microangiopathies cerebrales non liees a l’hypertension arterielle ont ete decrites ces 20 dernieres annees avec l’avenement de l’IRM. La plupart d’entre elles sont d’origine genetique. La plus frequente, cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), est une affection autosomique dominante dont les consequences cliniques peuvent etre majeures pour des sujets jeunes. D’autres formes genetiques, le plus souvent exceptionnelles, ont ete rapportees recemment.