La microlithiase alvéolaire : à propos de cinq cas

Introduction La microlithiase alveolaire, est une affection rare, caracterisee par l’accumulation de concretions calciques dans la lumiere alveolaire pulmonaire. Elle est le plus souvent asymptomatique, decouverte a l’occasion d’un examen radiologique systematique, et confirme par le scanner thoracique dont l’aspect est pathognomonique permettant ainsi d’eviter la confirmation histologique. Methodes Il s’agit de 5 observations colligees au CHU de Rabat. Resultats Il s’agit de cinq patients marocains : trois femmes et deux hommes. L’âge variait de 14 a 53 ans. Il y avait une notion de tabagisme chez deux patients et un antecedent de tuberculose pulmonaire sans confirmation bacteriologique traitee cinq ans auparavant chez une autre patiente. La decouverte etait fortuite chez trois patients, et devant le bilan de dyspnee chez deux autres. L’examen clinique etait normal chez un patient et mettait en evidence des râles crepitants chez quatre patients. La radiographie thoracique montrait une fine miliaire avec des micronodules calcifies, et la tomodensitometrie thoracique revelait des calcifications micronodulaires parenchymateuses, au niveau des septas et sous-pleurales. L’endoscopie bronchique etait normale. La recherche de microlithes au lavage broncho-alveolaire n’a pas ete realisee par manque de moyens. La recherche du bacille de Koch etait negative dans l’aspiration bronchique et les biopsies bronchiques etagees en faveur de remaniements inflammatoires. EFR etait normale chez trois patients et mettait en evidence un trouble restrictif modere chez deux patients. L’echographie abdominale etait normale. Enfin, la fonction renale et le bilan calcique etaient normaux chez les cinq patients et le dosage de la parathormone realise chez deux patientes etait normal. Le diagnostic etait retenu apres confirmation histologique sur une biopsie transbronchique chez une patiente, une biopsie pulmonaire chez deux patientes et l’aspect scanographique chez deux patients. L’enquete familiale realisee chez quatre patients n’avait pas mis en evidence de cas similaires dans la famille. L’evolution etait marquee par le deces d’une patiente, quatre ans apres le diagnostic, une stabilite clinique et radiologique chez une patiente a six ans, un trouble restrictif modere chez une patiente cinq ans plus tard, alors que deux patients etaient perdus de vue. Conclusion Les possibilites therapeutiques sont limitees. La mise en evidence du gene responsable de la microlithease alveolaire pourrait constituer un espoir therapeutique.