Implantation cochléaire des enfants aux antecedents d’infection congenitale par le CMV : résultats et impacts des anomalies cérébrales associées

But de la presentation L’infection congenitale par le cytomegalovirus (CMV) est responsable de 20 a 30 % des surdites neurosensorielles chez l’enfant. Certaines necessiteront une implantation cochleaire. Le but de cette etude est d’evaluer les resultats des enfants implantes avec et sans anomalies cerebrales dans un contexte d’infection congenitale par le CMV. Materiel et methodes Parmi les 333 patients implantes entre 1998 et 2013, vingt-six patients presentaient une surdite profonde bilaterale dans un contexte d’infection congenitale par le CMV. Le diagnostic a ete confirme dans 16 cas par PCR, 7 patients presentaient des images cerebrales evocatrices a l’IRM et 3 patients avaient une histoire compatible avec une infection congenitale par le CMV. Pour chaque enfant, le niveau de langage et les index APCEI (dont le score global est reparti en 5 classes K de 1 a 5 des moins bons aux meilleurs resultats) ont ete evalues. Resultats L’âge moyen a l’implantation etait de 3,7 ans (1,3 a 16 ans). Huit patients etaient nes prematures et symptomatiques a la naissance. Tous sauf 5 avaient des lesions cerebrales objectivees a l’IRM telles que des anomalies de la substance blanche periventriculaire, une dilatation ventriculaire, une polymicrogyrie, des calcifications. Quatre patients avaient des sequelles neurologiques et 3 ont presente des desordres psychiatriques. Trois groupes ont etre identifies selon les resultats sur la reconnaissance et la production du langage : un groupe (12 patients) aux resultats favorables, proches des resultats obtenus a 4 ans chez les patients implantes pour d’autres etiologies ; un groupe intermediaire (3 patients) avec une progression plus lente ; et un groupe (3 patients) d’evolution defavorable. Le suivi de 8 patients etait inferieur a 2 ans, et ainsi trop faible pour evaluer les resultats sur le langage ; cependant, a 1 an post-implant, 3 avaient un index K a 5, 4 avaient un K  = 2. Dans le groupe defavorable, des desordres psychiatriques ont justifie l’explantation ou l’abandon de l’implant pour 2 patients, le dernier patient ayant peu de benefice de son implant. Aucun patient avec une IRM normale n’avaient un index K  ≤ 3, cependant 11/15 patients avec une IRM anormale avaient un index K  ≥ 4 a 4 ans. Conclusion En general, les enfants presentant une surdite profonde dans un contexte d’infection congenitale par le CMV, ont des resultats similaires aux autres enfants implantes pour d’autres etiologies. Les anomalies IRM sont frequentes mais ne semblent pas constituer des arguments pronostiques neurologiques ou psychiatriques pour le developpement du langage.