Un diabète insipide peut en cacher un autre ! À propos d’un cas de diabète insipide néphrogénique

Le diabete insipide (DI), caracterise par une polyurie hypotonique, est lie a un defaut de synthese (DI central), une resistance a (DI nephrogenique) ou une destruction par vasopressinase placentaire de l’AVP (DI gestationnel). Nous rapportons le cas d’un homme de 36 ans adresse pour syndrome polyuro-polydipsique ayant debute dans la petite enfance, puis legerement ameliore. Ce fils unique de parents bien portants, non consanguins, originaires de Flandre maritime a souffert a 12 ans d’un traumatisme crânien complique d’un hypopituitarisme partiel gonado-, cortico- et somatotrope. Lors des explorations, la diurese est de 5 L/24 h, la natremie de 145 mEq/L. Creatininemie, calcemie et kaliemie sont normales. Les osmolarites plasmatique et urinaire sont respectivement a 310 (Normale : 290–305) et 175 (Normale : 600–900) mosmol/kg. L’AVP est a 5 pmol/L (Normale   G ; p.Leu169Arg), non decrite, est identifiee. Alors que l’histoire etait compatible avec une cause centrale, ce patient presente finalement un DI nephrogenique genetiquement determine. L’âge de debut habituellement tres precoce (a la difference des DI hereditaires centraux) est concordant avec l’histoire du patient. La faible specificite etiologique de l’absence d’hypersignal post-hypophysaire est confirmee par cette observation.