Une cause rare d’hémorragie intra-alvéolaire

Un patient de 26 ans, sans antecedent notable, scaphandrier en cours de formation professionnelle, consulte aux urgences pour crachats hemoptoiques recidivants. Il a presente un tableau de bronchite quelques semaines auparavant. Sa consommation en tabac est evaluee a 8 cigarettes par jour depuis l’âge de 16 ans. Il consomme du cannabis occasionnellement. L’angioscanner thoracique ne retrouve pas d’embolie pulmonaire mais l’analyse parenchymateuse met en evidence des plages en verre depoli au niveau lingulaire et lobaire inferieur gauche, evocatrices d’hemorragie intra-alveolaire (HIA) ( Fig. 1 ). La fibroscopie bronchique objective la presence de sang au niveau de l’arbre bronchique gauche. Le lavage bronchoalveolaire (LBA) confirme l’HIA. Les prelevements bacteriologiques sont negatifs. Concernant le bilan etiologique, un barotraumatisme est exclu, la derniere plongee datant de plus d’un mois. Il n’y a pas d’alteration de l’etat general ou de signes extrapulmonaires. La biologie standard est normale. La proteinurie des 24 h est positive. Un bilan immunologique complet permet de mettre en evidence une positivite des anticorps anti-membrane basale glomerulaire (MBG). Les ANCA, anticorps antinucleaires, C3 et C4 sont negatifs. Un syndrome de Goodpasture a forme pulmonaire initiale est evoque. La ponction biopsie renale confirme le diagnostic malgre une fonction renale conservee. Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare (1 cas/million d’habitant par an) due a un desordre auto-immun [1] . Les syndromes de Goodpasture sont precipites par l’exposition aux toxiques inhales, ou a des infections virales [2] . Le syndrome pneumo-renal est present dans 80 % des cas [3] . L’hemoptysie est le symptome inaugural le plus frequent avec presence d’une HIA au LBA [4] . L’atteinte renale se manifeste par un tableau de glomerulonephrite rapidement progressive avec hematurie, proteinurie et/ou une insuffisance renale d’aggravation rapide. Le diagnostic repose sur la presence d’anticorps anti-MBG, confirmee par la ponction biopsie renale revelant une glomerulonephrite extra-membranaire necrosante avec des depots lineaires d’immunoglobulines caracteristiques le long des membranes basales glomerulaires. Le pronostic sous traitement s’est ameliore avec une mortalite a un an inferieure a 30 %. Le traitement specifique repose sur une corticotherapie, un traitement immunosuppresseur et les echanges plasmatiques. Il peut etre necessaire de recourir a des seances d’epuration extrarenale.