A CASE OF MULTIPLE GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS OF THE SMALL INTESTINE WITH VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE

症例は46歳の女性. 14歳時よりvon Recklinghausen病と診断されている.下腹部腫瘤を主訴に近医を受診し,子宮筋腫と診断され精査加療目的に当院へ紹介入院となった. CT検査, MRI検査にて径8 cm大の子宮筋腫の他に,最大径9 cm大の大小多発する腹腔内腫瘤を指摘された.また,血管造影では,上腸間膜動脈領域に多発する腫瘍濃染像の存在が確認された.子宮筋腫および腹腔内多発性腫瘤の診断にて,開腹手術を行った.径8 cm大の子宮筋腫を認め,単純子宮全摘術を行った.また,上部空腸約45cmの範囲に,最大径9 cm大の壁外性に突出する多発性腫瘍を認めたため,同部位を切除した.切除標本の病理組織検査では,小腸腫瘍は大小を問わずすべて異型の乏しい紡錐形の細胞が増殖しており,免疫組織化学的検査では, c-kit, CD34が陽性で,平滑筋細胞マーカー,神経細胞マーカーは陰性であり狭義のgastrointestinal stromal tumorと診断された.