L’hypertension porto-pulmonaire

L’hypertension porto-pulmonaire (HTPP) correspond a l’association d’une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) et d’une hypertension portale (avec ou sans cirrhose), en l’absence d’autres causes d’HTAP. Le diagnostic repose sur la mesure par catheterisme cardiaque droit d’une pression arterielle pulmonaire (PAP) moyenne egale ou superieure a 25 mmHg au repos, avec une PAP occluse egale ou inferieure a 15 mmHg et des resistances vasculaires pulmonaires superieures a 240 dyn/s/cm 5. Sa prevalence est faible (environ 2 % des patients atteints d’hypertension portale). Sa physiopathologie associe des phenomenes de vasoconstriction et surtout de remodelage vasculaire au niveau des arteres pulmonaires de petit calibre aboutissant a des lesions d’arteriopathie plexiforme. Les manifestations cliniques sont souvent tardives. Le depistage precoce de cette maladie par l’echocardiographie doppler est recommande pour les patients cirrhotiques en attente de greffe de foie. Une acceleration du flux de regurgitation tricuspide superieure a 2,8 m/s et/ou la presence de signes de dysfonction ventriculaire droite suggerent la presence d’une hypertension pulmonaire et imposent la realisation d’un catheterisme cardiaque droit ; seul cet examen permet de faire la part entre une HTAP vraie et une elevation de la PAP liee a l’augmentation du debit cardiaque (syndrome hyperkinetique) et/ou a une surcharge volemique, frequents au cours de la cirrhose. La prise en charge doit se faire dans des centres experts multidisciplinaires car nous ne disposons pas d’attitude therapeutique validee par des etudes controlees. Les anticoagulants sont le plus souvent contre-indiques du fait des troubles de la coagulation inherents a la cirrhose. Les (-bloquants sont a eviter car ils peuvent aggraver les capacites fonctionnelles et l’hemodynamique. Les inhibiteurs calciques sont a la fois inefficaces et potentiellement deleteres sur l’hypertension portale. Depuis l’avenement de la prostacycline par voie intraveineuse (epoprostenol) il y a pres de 20 ans, plusieurs molecules a la fois vasodilatatrices et surtout antiproliferantes (analogues stables de la prostacycline, antagonistes des recepteurs de l’endotheline, inhibiteurs de phosphodiesterase-5) sont venues enrichir l’arsenal therapeutique. Enfin, la transplantation hepatique (TH) n’est pas un traitement de l’HTPP. Lorsqu’elle est indiquee en raison de la severite de l’atteinte hepatique, la presence d’une HTAP represente habituellement une contre-indication. Cependant, les traitements medicaux permettent parfois d’ameliorer suffisamment l’hemodynamique pour autoriser une TH sans majoration du risque cardiovasculaire.