Association of inflammatory pseudotumor of the liver and Papillon-Lefevre syndrome-case report

Un cas de pseudotumeur hepatique de type inflammatoire simulant la malignite est rapporte chez une fille de 4 ans atteinte du syndrome de Papillon-Lefevre (PLS). C'est seulement recemment qu'on a decouvert une association entre ce syndrome hereditaire et des abces du foie. La pathogenie possible est discutee et les deficiences immunologiques resultant du syndrome de Papillon-Lefevre sont rappelees. Le developpement d'une pseudotumeur inflammatoire du foie peut etre cause par des perturbations immunologiques et une surinfection staphylocoecique. Le tableau de tumeur hepatique sur l'imagerie de ces patients avec PLS doit etre plus attribue a une inflammation qu'a un processus neoplasique.