DÉFICIT IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE : A propos de 7 cas

Pre-requis : Le deficit immunitaire commun variable (DICV) regroupe des patients atteints d'un desordre immunitaire qui s'exprime par un defaut primaire de synthese des immunoglobulines. Les manifestations cliniques revelatrices sont dominees par les infections respiratoires a repetition. But : Nous rapportons sept cas de DICV, qui illustrent les particularites cliniques et les aspects evolutifs sous traitement. Methodes : Nous rapportons sept observations de DICV colligees entre 1994 et 2004 aux services de Pneumologie et de Medecine Interne du centre hospitalo-universitaire Farhat Hached de Sousse. Resultats : L'âge moyen de debut des symptomes est de 23 ans et celui au moment du diagnostic est de 38 ans. Six patients decrivent des infections a repetition, principalement des voies aeriennes superieures et des pneumopathies aboutissant au developpement de dilatation de bronche (DDB). Deux malades presentent des manifestations digestives a type de diarrhee chronique en rapport avec une hyperplasie nodulaire lymphoide. Deux cas de granulomatoses ont ete retrouves dont une en rapport avec une tuberculose splenique. Le diagnostic a ete confirme chez tous les patients par l'electrophorese des protides et le dosage ponderal des immunoglobulines. Tous nos patients ont recu un traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse. L'evolution a ete maquee par la diminution de la frequence et de la gravite des episodes infectieux. Conclusion : L'electrophorese des proteines seriques est un examen simple qui doit etre realise chez un adulte jeune presentant des infections respiratoires a repetition et/ou des DDB diffuses.