La tumeur d’Evans : à propos de 4 observations avec une revue systématique de la littérature

Introduction Le sarcome fibromyxoide de bas grade (SFMBG) ou tumeur d’Evans est un sarcome rare des tissus mous, de l’adulte jeune, caracterise par un potentiel metastatique assez tardif et un aspect morphologique anodin deroutant. Objectifs Mettre le point sur les particularites anatomocliniques, immunohistochimiques, moleculaires et evolutives du SFMBG. Determiner les parametres histopronostiques les plus significatifs correles au risque de rechute. Methodes Etude retrospective portant sur une periode de 20 ans (1994 a 2014) analysant 4 cas de SFMBG colliges au service d’anatomie pathologique de l’institut Salah-Azaiez avec une revue systematique de 404 cas de la litterature. Resultats Le SFMBG touchait surtout l’adulte jeune de sexe masculin. L’âge moyen etait de 35,5 ans. La localisation preferentielle etait la partie proximale des membres (64,2 %) suivie par la tete et le cou (6,7 %) avec un siege profond dans 66,5 % des cas. Le delai au diagnostic etait prolonge, de 4 ans et demi en moyenne pouvant atteindre 34 ans. La taille tumorale moyenne etait de 8 cm (de 1 a 30 cm) avec une taille > 5 cm dans 67 % des cas. L’aspect histologique etait classique dans 79 % des cas et sous forme de variante a rosettes geantes dans 21 % des cas. Dans la forme classique, des aspects histologiques inhabituels etaient notes focalement dans 21 cas (16 %) : 6 cas avec foyers de type fibrosarcome epithelioide sclerosant, 1 cas avec foyers type sarcome pleomorphe de haut grade et 1 cas presentant des plages de dedifferenciation a cellules rondes. A l’etude immunohistochimique, le marqueur MUC 4 etait positif dans 87,5 % des cas. En biologie moleculaire, le gene de fusion FUS/CREB3L2 ou FUS/CREB3L1 etaient retrouves dans 64,4 % ; 3,5 % des cas comportaient le gene de transcrit ESWR1/CREB3L1. L’evolution etait marquee par des recidives locales (30 %) apres un delai moyen de 66,5 mois, une progression metastatique (20,5 %) apres un delai moyen de 123 mois et deces (6,2 %). Les taux de SSE etaient respectivement de 58,5 % a 5 ans, 37,5 % a 10 ans et 17 % a 15 ans. En dehors, de l’index mitotique ( p  = 0,000), de la presence de foyers de dedifferenciation et de la qualite d’exerese ( p  = 0,044), aucun parametre histologique n’etait significativement correle au risque de rechute. Le delai moyen de rechute des patients avec exerese incomplete etait nettement plus court. La rechute tumorale ne constituait pas un facteur pronostique significatif predictif de deces des patients porteur de SFMBG ( p  = 0,677). Discussion et conclusion Le SFMBG est une tumeur d’evolution lente, dotee d’un important potentiel de metastases a distance et de recidives locales tardives soulignant l’importance d’une surveillance prolongee des patients. Le principal facteur influencant l’evolutivite tumorale est la qualite d’exerese.