Spätfolgen der Erkrankung und Therapie

Ein 101/2-jahriges Madchen erkrankte 1989 an einem Osteosarkom der rechten proximalen Tibia. Die Behandlung umfasste eine Chemotherapie u. a. mit dem Anthrazyklin Adriamycin. Die kumulative Adriamycindosis betrug 415 mg/m2 Korperoberfl ache. Auserdem musste eine Oberschenkelamputation rechts durchgefuhrt werden. Drei Monate nach Behandlungsende zeigte sie eine deutliche Belastungsdyspnoe. Der Untersuchungsbefund zeigte eine Herzfrequenz von 96/min, einen Blutdruck von 95/75 mmHg, ein basal abgeschwachtes Atemgerausch rechts und eine Hepatomegalie von 3 cm unter dem Rippenbogen. Unter dem Verdacht einer Herzinsuffi zienz erbrachte die Echokardiographie eine Verkurzungsfraktion von 14-21% (Norm ≥29%), einen Perikarderguss und das Langzeit-EKG polytope, ventrikulare Extrasystolen Grad IVb nach Lown und Deanfi eld. Es wurde die Diagnose einer Anthrazyklin-induzierten dilatativen Kardiomyopathie gestellt und die Therapie mit einem ACE-Hemmer, Digoxin und Propafenon begonnen. Nachdem sich zunachst der klinische Zustand besserte, kam es ca. nach einem Jahr zu rezidivierenden bronchopulmonalen Infekten und einer sich verschlechternden Belastbarkeit mit Ruhedyspnoe und Lungenodem. Die Verkurzungsfraktion erreichte nur 7% im Herz-Echo. Als Ultima ratio wurde eine Herztransplantation ca. 3 Jahre nach Diagnose des Osteosarkoms durchgefuhrt. Der postoperative Verlauf verlief problemlos, die Patientin war wieder belastbar und zeigte eine normale Verkurzungsfraktion im Herz-Echo. Heute, 10 Jahre nach Herztransplantation, hat sie eine gute Lebensqualitat und ist Mutter eines 4 Jahre alten Ma dchens.