Manifestaciones pulmonares en la neurofibromatosis tipo 1: una asociación a tener en cuenta

espanolLa neurofibromatosis tipo 1 es la enfermedad neurocutanea mas frecuente. Es un trastorno genetico con herencia autosomica dominante que produce alteraciones principalmente en la piel y en el sistema nervioso, pero tambien en otros organos. La afec-tacion pulmonar en pacientes con neurofibromatosis se ha descrito como una complicacion rara que aparece principalmente en adultos. Presentamos el caso de un adolescente no fumador con neurofibromatosis tipo 1 y manifestaciones pulmonares asocia-das. EnglishNeurofibromatosis type 1 is the most common neurocutaneous disease. It is a genetic disorder inherited as an autosomal-dominant trait, which leads to abnormalities mainly in the skin and in the nervous system, but also in other organs. Pulmonary involvement in patients with neurofibromatosis has been described as a rare complication, which mainly affects adults. We report the case of a non-smoker adolescent male with neurofibromatosis type 1 and associated pulmonary manifestations.