La hemorragia pulmonar y riesgo de muerte en enfermedad renal asociada a ANCA

Las vasculitis de pequenos vasos, usualmente asociadas con anticuerpos a estructuras citoplasmaticas de los neutrofilos (ANCA), pueden causar sindrome pulmon rinon. Se revisaron retrospectivamente las historias clinicas de 15 pacientes (ptes) (9 mujeres, edad media de 52±11.6 anos, tiempo de seguimiento de 39.5±28.1 meses) con insuficiencia renal (IR) por vasculitis sistemica, asociada a ANCA+ y/o hemorragia pulmonar (HP) y/o glomerulonefritis (GN) extracapilar o vasculitis necrotizante desde 05/91 a 05/98. Los ANCA resultaron positivos en 14/15 ptes. 11/15 (73.3%) requirieron hemodialisis cronica (HDC). El diagnostico histologico se obtuvo por biopsia pulmonar en uno y renal en 10 (5 GN extracapilar, 4 GN necrotizantes (dos con semilunas) y 1 nefroangioesclerosis maligna). 10/15 (66%) presentaron HP: 3 antes, 2 simultanea y 5 (56%) posterior (6-8-30-48-72 meses) al ingreso a HDC; todos requirieron dialisis, recuperando parcialmente funcion uno. Dos habian ingresado a dialisis por IR de causa desconocida, y presentaron ANCA+ al momento de la HP. Fallecieron 6 (60%) con HP, y ninguno de los que no la presentaron. (OR 7,5). Conclusion: La HP puede aparecer en cualquier momento de la evolucion en ptes con vasculitis asociada a ANCA (aun meses o anos posterior al ingreso a HDC). Coincide con la positivizacion del anticuerpo, y aumenta el riesgo de muerte (OR 7.5). Se sugiere: Monitoreo periodico de ANCA en ptes. que ingresan con diagnostico de vasculitis a pequenos vasos, y su determinacion ante la presencia de un cuadro pulmonar. Debe sospecharse vasculitis ANCA+ en pte en dialisis sin etiologia de ingreso clara que sufre una HP