Nécrolyse épidermique et érythème polymorphe majeur de l’enfant : caractéristiques épidémiologiques, cliniques et complications

Introduction La necrolyse epidermique (NE, syndrome de Lyell, chevauchement et Stevens–Johnson [SJS]) et l’erytheme polymorphe majeur (EPM) de l’enfant sont mal individualises dans la litterature, avec des donnees descriptives confuses. L’objectif principal de notre etude etait de mieux decrire et comparer ces deux entites chez l’enfant. Materiel et methodes Cette etude retrospective, multicentrique a inclus les enfants avec NE ou EPM (hospitalises > 3 jours) entre 01/2008 et 03/2019. Les dossiers, issus du PMSI et/ou des fichiers de service (items Lyell, SJS, EPM), ont ete analyses avec recueil des donnees demographiques, cliniques, paracliniques, les traitements et complications. Les photographies disponibles ont ete revues. Trois groupes (selon conclusions des dossiers) ont ete individualises et compares : Lyell/chevauchement, SJS, EPM/inclassable (c.-a-d. SJS/EPM). Resultats Soixante-dix-neuf patients (51 garcons, âge moyen 9,4 ans) ont ete inclus : 19 Lyell/chevauchement,13 SJS et 47 EPM dont 3 inclassables ( Tableau 1 ). Il existait dans les 3 groupes une survenue majoritaire en automne/hiver (60 %). Un asthme etait note chez 23 % des EPM vs 5–15 % des NE (p = 0,14). L’etiologie majoritaire etait medicamenteuse pour les NE et infectieuse pour les EPM (p  Tableau 2 ) mais 38 % des cas etaient idiopathiques (Lyell 47 %, SJS 23 %, EPM 38 %). Les cocardes typiques etaient plus frequentes dans les EPM (p = 0,0065), la topographie plus souvent le tronc dans la NE (p  Discussion Dans cette serie de NE et EPM pediatriques, les aspects cliniques des NE et EPM sont assez tranches, les formes de transition semiologiques peu frequentes. Le MP (1/3 des cas) est le plus souvent associe a un tableau d’EPM typique. L’asthme pourrait en etre un facteur favorisant. Des virus sont parfois retrouves, de causalite difficile a affirmer. Les formes idiopathiques sont frequentes, notamment pour les NE (53 %). Les EPM exposent a des sequelles tout comme les NE. Conclusion Les tableaux de NE et EPM de l’enfant sont le plus souvent bien distincts. Le bilan infectieux doit etre complet mais les cas idiopathiques sont frequents. Le depistage des complications doit etre precoce.