CARCINOMA ADENOIDEO-QUÍSTICO PRIMARIO DE PIEL. Presentación de un Caso

El carcinoma adenoideo-quistico primario de piel es una neoplasia infrecuente y constituye solo el 2% de los tumores malignos de las glandulas sudoriparas. Hasta la actualidad se han reportado solo 25 casos en la literatura. Desde el punto de vista clinico se presenta como un tumor de crecimiento lento, indolente, pero progresivo con recurrencias locales del 50%. Las metastasis a distancia representan un evento raro y tardio en el curso de la enferme-dad. Desde el punto de vista histologico es indistinguible de su contraparte en las glandulas salivales y presenta un perfil similar de antigenos tales como CEA,EMA, y citoqueratinas de bajo peso molecular. Debe ser diferenciado principalmente del carcinoma basocelular con patron adenoideo y de otros carcinomas ecrinos como el acrospiroma y espiradenoma ecrino maligno. En este trabajo se presenta un nuevo caso de carcinoma adenoideo-quistico cutaneo, revisando sus caracteristicas y comparandolas con las descritas en la literatura. ABSTRACT Primary skin adenoid cystic carcinoma is an uncommon neoplasm and constitutes only 2% of malignant tumors of sudoriparous glands. We described a patient with nodular lesion on left forearm with a 30 years evolution. Skin biopsy showed small hyperchromatic cells which formed glandular pseudolumens with mucin inside and with a cribiform pattern. Alcian blue Pas was positive in the mucinous material. CEA showed immunostaining of tumor cells. Clinically primary skin adenoid cystic carcinoma appears as indolent slow growing but progressive tumors, with 50% local recurrences. Distant metastases represent a rare and late event in the evolution of the disease. Histologically, it should be differentiated mainly from basal cell carcinoma with adenoid pattern and other eccrine carcinomas such as acrospiroma and malignant spiroadenoma. A review of the literature on this rare entity is presented. Key words: Sudoriparous gland, ecrinne carcinoma, basal cell carcinoma.