Síndrome del pulmón encogido y lupus eritematoso sistémico: una entidad clínico-patológica enigmática: [revisión]

El sindrome de pulmon encogido (SPE) es una rara y enigmatica entidad descrita en pacientes con enfermedades autoinmunes, particularmente con lupus eritematoso sistemico (LES). Su etiologia y patogenia permanecen desconocidas; el diagnostico se basa en la sospecha clinica y se confirma con los estudios de imagenes y funcionales respiratorios. El tratamiento es actualmente empirico, y ante la falta de estudios terapeuticos los diferentes autores concuerdan que los esteroides son eficaces en una gran proporcion de pacientes. A pesar de causar una significativa morbilidad, el pronostico a largo plazo del SPE suele ser bueno. Nuestro objetivo es presentar un caso clinico caracteristico de SPE en una paciente con LES y realizar una revision narrativa con el objetivo de actualizar los diferentes aspectos de esta entidad nosologica. The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and enigmatic disease. It was described in different autoimmune diseases, particularly in systemic lupus erythematosus patients (SLE). The causes of SLS remain obscure and the diagnosis is made on clinical findings, images and respiratory functional studies. No definitive therapy exists, and corticosteroids are effective in the majority SLS patients. The long-term prognosis is good, but SLS causes significant morbidity. Our propose is to describe a case of typical SLS in a SLE patient and to review the existing medical literature on the subject.