Implicación pronóstica de las manifestaciones clínicas extrahepáticas, autoinmunidad y capilaroscopia ungueal microscópica en pacientes con cirrosis biliar primaria

espanolIntroduccion y objetivos La cirrosis biliar primaria (CBP) se asocia a algunas enfermedades autoinmunes sistemicas (EAS), en particular a la esclerosis sistemica (ES. Determinar la prevalencia de EAS en una cohorte de pacientes con CBP, especificamente la ES y sus diferentes subtipos clinicos, y establecer el perfil clinico-biologico propio de estos pacientes. Metodos Estudio observacional de 62 pacientes con CBP, con un protocolo que incluia una anamnesis y exploracion fisica dirigidas a detectar una EAS, la realizacion de una capilaroscopia ungueal microscopica y un amplio estudio de autoinmunidad, incluido el perfil de anticuerpos especificos de ES. Se realizo un analisis comparativo entre el grupo de pacientes con CBP aislada y los pacientes con CBP y una EAS asociada. Resultados Se asocio una EAS en 22 pacientes (35,4%), y la ES fue la entidad mas frecuente (21%), del subtipo cutaneo limitado (11%). Cinco pacientes (8%) sin EAS previa cumplian criterios de preesclerodermia, segun los criterios de LeRoy y Medsger. Los anticuerpos anticentromero (54,5 vs. 5%, p Conclusiones Existe un subgrupo de pacientes con CBP con caracteristicas clinico-biologicas que sugieren la asociacion con una EAS, con elevada probabilidad, y que recomiendan el estudio protocolizado de estos pacientes con CBP para detectar de forma precoz EAS. EnglishBackground and objectives Primary biliary cirrhosis (PBC) is associated to any systemic autoimmune disease (SAD), in particular systemic sclerosis (SSc). To investigate the prevalence of SAD in a cohort of patients with PBC, specifically the prevalence of SSc and its clinical subtypes, and determining the clinical and biological profile of patients with associated PBC and SSc. Methods Observational study of 62 patients with PBC following a protocol that included an anamnesis and physical examination to detect the presence of SAD as well as a nailfold capillaroscopy and an immunological study with specific SSc autoantibodies. A comparative analysis was conducted between patients with isolated PBC and patients with PBC and an associated SAD. Results SAD was associated to PBC in 22 patients (35,4%), and SSc was the most frequent illness, identified in 13 cases (21%). Five patients (8%) without previous diagnosis of SAD fulfilled pre-scleroderma criteria, according to LeRoy and Medsger criteria. The presence of anticentromere antibodies (54,5% vs. 5%, P Conclusions It does exist a subgroup of patients with PBC and clinical-biological features suggestive of an SAD, which advise a protocolized study to detect early the association to an SAD.