Lymphome malin endovasculaire à grandes cellules: Atteinte révélatrice du système nerveux central confirmée par la biopsie cérébrale

Resume Les lymphomes malins endovasculaires a grandes cellules sont caracterises par une proliferation tumorale limitee a la lumiere des petits vaisseaux, ubiquitaire, mais avec une predilection pour le systeme nerveux central et la peau. Cette affection reste meconnue et le diagnostic est rarement porte du vivant du malade. Nous rapportons le cas d'une patiente de 62 ans ayant presente les principales manifestations cliniques d'atteinte du systeme nerveux central : accidents vasculaires ischemiques focaux, epilepsie, demence subaigue, atteinte medullaire. Le diagnostic a ete porte par la biopsie cerebrale apres la mise en evidence sur l'IRM encephalique d'hypersignaux diffus de la substance blanche periventriculaire. Le traitement par corticoides puis par radiotherapie encephalique n'a pas empeche l'aggravation, et la patiente est decedee en debut de traitement chimiotherapique apres 14 mois d'evolution.