Comportamiento clínico y epidemiológico del síndrome mielodisplásico en niños mexicanos atendidos en una institución de 3er. Nivel

El sindrome mielodisplasico (SMD) es un grupo heterogeneo de desordenes clonales de las celulas totipotenciales hematopoyeticas que ocurren generalmente en adultos, siendo raros en ninos, ya que las caracteristicas clinicas y la nomenclatura son confusas. Se han asociado una serie de condiciones geneticas y padecimientos hereditarios como factores predisponentes del SMD, cuya relacion es incierta. Realizamos un estudio retrospectivo de un periodo de 1 O anos encontrando 14 pacientes con diagnostico de SMD de acuerdo a la clasificacion del Grupo Franco-Americano-Britanico (FAB) analizando las caracteristicas clinicas, hallazgos morfologicos, citogeneticos y demograficos. De estos pacientes, encontramos 6 casos (43%) con Anemia Refractaria (AR), 3 casos (21 %) con Anemia Refractaria con Anillos Sideroblasticos (ARAS), 4 casos (28.5%) con Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB) y 1 paciente (7%) con Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en transformacion (ARE~-t) . La edad media de presentacion fue de 48 meses. El cuadro cl inico se caracterizo por anemia en el 100% de los pacientes y hepatomegalia en el43%, siendo mas comun en la AR. Un 64% de los casos presento trombocitopenia desde leve hasta severa. Un 57% de los pacientes tenian afeccion de dos lineas celulares en sangre periferica. El 71% de los pacientes tuvieron alteracion de 2 lineas celulares en medula osea, siendo la mas afectada la serie roja caracterizada por cambios diseritropoyeticos. Los hallazgos citogeneticos fueron multiples y ninguno especifico, 7/12 presentaron diversas alteraciones geneticas siendo la mas frecuente hiperdiploidia (3r7). Cuatro de los catorce pacientes evolucionaron a leucemia aguda, todos de estirpe mieloide, dos de esos casos correspondieron a ARAS. La literatura del sindrome mielodisplasico en ninos ha empezado a tomar auge e importancia recientemente, por lo que sera necesario analizar un mayor numero de pacientes para determinar el curso natural de la enfermedad, el comportamiento epidemiologico, asi como la eficacia de la diversidad de programas terapeuticos.